O falecimento do piloto e influenciador Lito Sousa, aos 59 anos, nesta quinta-feira (1/10), trouxe à tona a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurológica rara, grave e de rápida progressão.

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Essa doença afeta o sistema nervoso central e tem uma incidência estimada de um a dois casos por milhão de pessoas anualmente.

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A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas, que estão associadas ao funcionamento anormal de certas proteínas no cérebro. O neurologista Frederico M. Haidar Jorge explicou à coluna Fábia Oliveira como essas alterações ocorrem no organismo: “A Doença de Creutzfeldt-Jakob faz parte de um grupo de doenças chamadas doenças priônicas. Elas estão relacionadas a alterações no dobramento de determinadas proteínas, que passam a assumir uma conformação anormal e desencadeiam uma reação em cadeia, levando à disfunção e à morte de neurônios.”

A proteína anormal pode levar outras proteínas a adotarem uma estrutura inadequada, resultando em um processo progressivo de dano às células nervosas. Os sintomas podem começar de forma inespecífica e rapidamente evoluir para alterações cognitivas, dificuldades motoras, problemas de visão, fala e coordenação. “A velocidade de progressão é uma das características que mais chamam atenção na Doença de Creutzfeldt-Jakob. O quadro pode começar com sintomas relativamente inespecíficos e, em pouco tempo, evoluir para alterações cognitivas, dificuldades motoras, alterações da visão, da fala e da coordenação”, afirma o especialista.

O diagnóstico envolve uma avaliação neurológica, exames de imagem, como a ressonância magnética, e análises do líquido cefalorraquidiano. Entre os testes utilizados está o RT-QuIC, específico para doenças priônicas. Como os sintomas podem se assemelhar aos de outras doenças neurológicas, pode ser necessário um extenso processo investigativo até a confirmação.

Atualmente, não há tratamento comprovado que cure a DCJ ou interrompa sua progressão. A abordagem é principalmente de suporte, focando no controle dos sintomas e na manutenção do conforto e qualidade de vida do paciente. Pesquisas internacionais estão explorando terapias experimentais que tentam interferir na produção ou comportamento da proteína associada à doença. No entanto, essas estratégias ainda não têm eficácia comprovada. “É muito importante diferenciar esperança de evidência científica. Estudos experimentais são fundamentais para que novos tratamentos sejam desenvolvidos, mas ainda não sabemos se essas estratégias serão capazes de modificar de maneira significativa a evolução da doença”, destaca o médico.